El síndrome de Brugada

El llamado síndrome de Brugada fue descrito por los cardiólogos españoles del mismo nombre en 1991.

El síndrome, de claro origen genético, se caracterizase por una mutación de la subunidad alfa del gen del canal de sodio. Últimamente se están reconociendo nuevas mutaciones que involucran otros canales como los de calcio o potasio. La enfermedad, por tanto, se engloba dentro de la denominación genérica de canalopatías.

Se diagnostica mediante un electrocardiograma basal en el que se observa una característica elevación del segmento ST en precordiales derechas. Su importancia clínica radica en su posible asociación con síncope y muerte súbita en sujetos aparentemente sanos.

ECG característico de un S. de Brugada

Su prevalencia es muy variable. Se estima entre 5 y 60 por 10.000 individuos, siendo más evidente en los países asiáticos. Por otra parte se sabe, que las manifestaciones electrocardiográficas de la enfermedad son fluctuantes, pudiendo permanecer ocultas o muy atenuadas en muchos casos, lo que hace difícil su reconocimiento.

Tipos morfológicos del ECG (V1) en el S. de Brugada

El ECG del síndrome de Brugada puede ser confundido con un bloqueo de rama derecha, si el examinador no es muy experto en electrocardiografía. La imagen diagnóstica puede ser muy variable, pasando por periodos en los que el ECG es prácticamente normal a otros en los que muestra los patrones característicos del síndrome. 

Un incremento en el tono vagal, cambios bruscos en la temperatura corporal, determinados agentes antiarrítmicos o el estado hormonal, pueden tener influencias decisivas en la manifestación del patrón típico del Brugada. Medicamentos antiarrítmicos que bloquean los canales de sodio como la flecainide, ajmalina y procainamida o los betabloqueantes pueden poner de manifiesto el patrón electrocardiográfico oculto del Brugada.

Un paciente con historia de presíncope, o síncope,  palpitaciones aisladas o en salvas,  antecedentes familiares de muerte súbita, en quien se sospecha la presencia de síndrome de Brugada y cuyo ECG no muestra el patrón diagnóstico típico, o en casos asintomátícos con un ECG sospechoso pero no característico, se debe realizar una búsqueda intencionada por otros procedimientos. La prueba de esfuerzo puede, en ocasiones, desenmascarar un Brugada oculto durante el reposo. La electrofisiología invasiva mediante cateterización cardíaca es una gran ayuda tanto diagnóstica como pronóstica.

Modelo de desfibrilador implantable

En los casos en los que se evidencie peligro real de muerte súbita el paciente debe recibir medicación antiarrítmica específica y mejor que eso, un desfibrilador automático implantable (DAI)